主題：紅斑狼瘡防治

嘉賓↔️：意昂2平台第三醫院風濕免疫科主任劉湘源教授

主持人（續青萍）🧝🏽‍♂️：網友好！系統性紅斑狼瘡是一種典型的🐯、嚴重的自身免疫性疾病。累及多器官🔢➰、多系統，對生命健康造成很大的危害，本病發病率逐年增加，給廣大人民群眾的身體健康、婚姻家庭和生育問題帶來很大的影響。今天我們有幸請到了意昂2平台第三醫院的劉湘源老師給我們介紹紅斑狼瘡的情況🐊。

劉湘源：主持人好🟫！網友好🧑🏼‍🦲！

主持人（續青萍）📑：什麽是系統性紅斑狼瘡👩🏽‍🦱？其發病特點是什麽呢🫃🏼？

　　劉湘源：（1）系統性紅斑狼瘡（聽起來讓人害怕）是從西方醫學拉丁文——lupus翻譯來的，有兩個含義，第一是顧名思義，比較形象💅🏻，面部的皮疹與狼打架時咬傷的面部瘢痕相似👳🏿🏃‍♀️，狼咬過後常用鋒利牙齒撕咬對方面部🏂🏼，把面部咬得血淋淋的；形成了大片紅色瘢痕，中間凹陷，邊緣突起。第二個含義是狼瘡跟狼一樣狡猾🤷，發作兇險，極易復發👞，遷延不愈📘，出沒無常🚵🏿‍♀️。（2）實際上，“紅斑狼瘡”不僅僅是皮膚損害，而且還有腦🏊🏽‍♂️、心、肺🛗、關節、腎🏫、血液💁🏻、肌肉等全身各個臟器均可受累❔，且血中出現很多自身抗體（自身抗體最多的風濕免疫病）。（3）發病特點是青年女性多見🔒，越好強越漂亮女性似乎越易得（爭強好勝，多愁善感👮🏼🏌️‍♂️，愛鉆牛角尖，習慣稱狼瘡性格）🤘🏼。女性遠多於男性，女性是男性的7~10倍🍐。表現為不明原因的關節痛（尤其是手指關節🧖🏽‍♂️🍖，有時候與類風濕相混淆）、發熱、口腔潰瘍、脫發、光過敏、尿中有泡沫等。有一些人發病前有精神創傷史或染發史等🧕🏿。因為累及到各個臟器，經常以某種臟器受損為主，常收入其他科室🚼，如腹痛腹瀉的收入消化科🦸🏽‍♀️🦹‍♀️、頭痛癲癇的收入神經內科、咳嗽和呼吸困難收入呼吸科等，很易誤診和漏診。

　　主持人（續青萍）：我國狼瘡患病和治療情況如何？

劉湘源🏃🏻‍♀️：（1）流行病學調查顯示🐍，我國系統性紅斑狼瘡的患病率約為7/10萬，即10萬個人中有7個人，而女性患者中接近1/1000，1000人中有一位女士🚓。按以上估算，中國系統性紅斑狼瘡患者超過了100萬，為全球之最。（2）系統性紅斑狼瘡患者不再被視為不治之症🤸🏽‍♂️，確切地講它是一種類似於高血壓、糖尿病的慢性終身性疾病。從上世紀八十年代以來，系統性紅斑狼瘡患者被早期診出的比例大大提高,患者的預期生命已大大接近於正常人群🤳🏼，十年生存率從不足10%提高到了90%以上。

主持人（續青萍）：紅斑狼瘡是不是分很多種類呢？

    劉湘源：（1）是的，紅斑狼瘡可分很多種類，類似光譜一樣，是一種病譜性疾病，最輕的一端為局限性盤狀紅斑狼瘡🌛，最重的一端為系統性紅斑狼瘡，中間還包括播散性盤狀紅斑狼瘡🚴‍♀️、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深在性紅斑狼瘡（狼瘡脂膜炎）、ANA陰性的系統性紅斑狼瘡等許多亞型👨🏽‍🔧。按照受累器官組織不同，系統性紅斑狼瘡可進一步分類為狼瘡腎炎、神經精神性狼瘡、狼瘡肺炎、狼瘡心肌炎及狼瘡肝炎等🥊。（2）各型狼瘡的病情、治療和預後不一樣❤️，除系統性紅斑狼瘡病情較重，預後較差之外，其余均較好👨🏻‍🚀；（3）各型狼瘡間可相互轉化，如6.5%的血清學異常的局限性盤狀紅斑狼瘡轉變為系統性紅斑狼瘡，而22%的播散性盤狀紅斑狼瘡轉變為系統性紅斑狼瘡🏋🏽‍♂️。

主持人（續青萍）：系統性紅斑狼瘡有哪些病因?發病機製是什麽?

    劉湘源🕐：系統性紅斑狼瘡的病因和發病機理尚未明確。目前研究認為👩‍🦱，既與遺傳、性激素等內在因素，也與環境因素和藥物等有關。在遺傳素質、環境因素💇🏻、雌激素水平等各種因素相互作用，導致T抑製細胞功能降低、B細胞過度活化，產生大量的自身抗體🍩🐰，並與體內自身抗原結合形成相應的免疫復合物，沉澱在人體各個部位，在補體參與下，引起急慢性炎症及組織壞死(如狼瘡腎炎)，或抗體直接與組織細胞抗原作用，引起細胞損害(如紅細胞和血小板上的抗原與自身抗體結合🖤，分別引起溶血性貧血和血小板減少)𓀌，從而導致機體的多系統損害。

主持人（續青萍）：系統性紅斑狼瘡的發病與哪些因素有關？

    劉湘源🚴🏼：（1）環境因素𓀇👨🏽‍🦳：如日光（紫外線）照射和染發可使紅斑狼瘡病情加重或活動😵‍💫；紅斑狼瘡的患者中多見高智商且工作壓力較大的女性等等🧎‍♂️‍➡️，均說明環境對紅斑狼瘡起病有一定作用；（2）高水平雌激素💞：雌激素分泌最旺盛的育齡期女性最多見。（3）遺傳因素：狼瘡患者染色體上可能帶有某些紅斑狼瘡的致病基因👸🏼，遺傳給下一代。同卵雙胞胎同時患紅斑狼瘡現象比較多見🎅🏿。（4）某些藥物（占10%），如抗心律失常藥普魯卡因酰胺、降壓藥肼苯達嗪、抗結核藥異煙肼，染發劑，吸煙及芹菜、蘑菇、豆芽等食物等，與紅斑狼瘡的起病有一定關系🍱。因此🪷🫎，維持良好的工作和生活習慣，積極防範感染👶🏽，以避免紅斑狼瘡給自身帶來一定的損害🩸。

主持人（續青萍）：系統性紅斑狼瘡會遺傳嗎?遺傳因素在系統性紅斑狼瘡中起多大作用？

    劉湘源： （1）狼瘡是遺傳因素（約占20%）和環境因素（約占80%作用）相互作用後，免疫異常所致🤹🏼‍♀️，即有狼瘡遺傳因素者，一旦遇到某些誘發條件👩🏼‍⚖️，就會引發本病；（2）狼瘡不是遺傳病（所謂遺傳病，主要指單基因遺傳病🚂，即一對等位基因控製的遺傳病，包括紅綠色盲、血友病和白化病等）☄️，而是有一定遺傳傾向；（3）有遺傳傾向的證據包括：(a)黑人和亞洲人患狼瘡高於白人；（b）同卵雙胞胎其中一個患病，另外一個患病概率為25%~70%💃🏽，異卵雙生子則為5%；（c）狼瘡患者的一級親屬患病概率為1%~16%;(d)家中有2名以上狼瘡者，其關系最多的是母女🪭🕥，其它依次為姐妹、兄弟和父女👦🏽☺️。（4）其易感性由多個基因決定的:包括人類第6號染色體短臂上的白細胞抗原（HLA）-II類分子——DR2和DR3。

主持人（續青萍）💂🏽‍♀️🙋‍♀️：系統性紅斑狼瘡的危害性？

    劉湘源：危害很大，能累及到人體各個組織和臟器🐪，嚴重者可威脅生命。（1）影響患者形象：一方面👨🏽‍🔧，如果因本病活動而面部出現皮疹和脫發🍄，對愛美的女性來說，是很大打擊的，另外一方面🐪，患者常因服用激素導致面部很胖🤳🏽，所謂的滿月臉和水牛背🤷🏻‍♀️，患者不願見人。（2）影響生活質量：活動期往往有發熱、精神萎靡、乏力🧼、關節痛🎾🥄、肌肉痛🧂、雷諾現象🛢😦、口腔潰瘍和不思飲食等；（3）不同臟器受累出現不同表現：如神經系統受累出現頭痛、癲癇、抽搐和精神異常等🏄🏽‍♀️，腎臟受累出現尿中有蛋白及血等，消化系統受累出現腹痛腹瀉、惡心嘔吐等。

主持人（續青萍）👨🏿‍🔧：系統性紅斑狼瘡的早期症狀是什麽🚣🏿‍♀️？有哪些特征性表現⏺？

    劉湘源：（1）早期表現無特征性6️⃣，（2）多春季發病，首發症狀主要表現為關節痛、皮疹和全身表現；（3）關節症狀主要在雙手小關節疼痛，輕度腫脹，類似類風濕🧴，但持續時間短，不出現畸形和骨破壞；（4）皮疹多為面部鮮紅色蝶形紅斑（兩側面頰部和鼻梁部，而鼻唇溝不受累🏍，邊緣清楚✭，外形像蝴蝶）和雙手背凍瘡樣皮疹（多形紅斑）🤖，也是比較有特征性表現。前者邊緣有柔韌感，多無瘙癢，在陽光暴曬後皮疹顏色加深，水腫加重。而過敏性皮膚病不累及鼻梁，紅斑邊緣無柔硬感，有明顯瘙癢。雙手背凍瘡樣皮疹為對稱分布水腫性紅斑🚬，不潰爛👨🏻‍🍼，不癢，但有灼痛，一年四季存在，而凍瘡好發於冬季，常潰爛，有明顯瘙癢。（5）全身症狀🧑🏻‍⚖️🔣：如低熱、脫發🧖🏽‍♀️、乏力和貧血等。（6）可有多臟器受損表現：血細胞、肝臟、腎臟、心臟、腦組織等。懷疑者應做免疫檢查包括抗核抗體、雙鏈DNA抗體、抗ENA抗體和補體等。

主持人（續青萍）：系統性紅斑狼瘡應該做哪些檢查？

　　劉湘源：（1）常規檢查：血尿常規、肝腎功能☛、血沉和C反應蛋白。（2）免疫學檢查：抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體(與疾病活動和腎損害相關)🏋🏼、抗Sm抗體（特異性高，為標記性抗體）、抗核糖體P抗體（特異性高，為標記性抗體）、抗核小體抗體（與疾病活動相關）🫡、免疫球蛋白和補體水平等👊🏽。（3）根據不同臟器受累和服藥情況增加項目：如腎損害者還應留24h尿查蛋白定量和肌酐清除率，長期用激素檢查血脂、電解質和血糖等。長期用羥氯喹則定期檢查心電圖和眼底🧗🏿。

主持人（續青萍）：醫生是用什麽標準診斷紅斑狼瘡？

    劉湘源👩‍👧：狼瘡一般根據美國或國際上的分類診斷標準來診斷🧑🏼‍⚖️，如常用1997年美國風濕病學會提出的關於狼瘡的分類診斷表現，總共有11條𓀛，滿足其中4條以上即可診斷，診斷敏感性和特異性均達96%。包括（1）顴部紅斑✷；（2）盤狀紅斑🛜；（3）光過敏；（4）口腔潰瘍🧚；（5）非侵蝕性關節炎🏋🏼，（6）漿膜炎；（7）腎病變：蛋白尿>0.5g/dl或3+🧑🏿‍💼；細胞管型，可為紅細胞🏃‍♂️、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型👠。（8）神經系統異常：抽搐及精神病（排除藥物或代謝紊亂如尿毒症或電解質紊亂所致）；（9）血液學異常：溶血性貧血伴網織紅細胞增多； 白細胞<4×109/L📽，至少2次；淋巴細胞<1.5×109/L，至少2次、血小板減少<100×109/L(除外藥物影響)；（10）免疫學異常：抗磷脂抗體👃🏻；抗雙鏈DNA抗體陽性🪇；抗Sm抗體陽性；梅毒血清試驗假陽性👨‍👨‍👧‍👦。（11）抗核抗體陽性。2009年國際上又頒布一個新的狼瘡診斷標準🤷🏿‍♂️，分兩種情況來診斷⇨，第一種情況是腎病理證實有狼瘡腎炎加ANA或抗ds-DNA陽性即可確診🙋🏿；另外一種情況是以下指標≥4條(至少含1項臨床和1項免疫學)🕞🟨：臨床情況11項🕞，以上的前8條中👨‍💻，用非瘢痕性脫發替代光過敏👱🏼，外加血液學中的三條。而免疫學異常為6項，為以上的第11條+第10條中的3條+補體降低+Coom’b試驗陽性。強調了血液學和免疫學異常及腎活檢。

主持人（續青萍）：治療方法有哪些？

　　劉湘源：分為一般治療和藥物治療：（一）一般治療：心理及精神支持、避免日曬或紫外線照射、防治感染或其他合並症及依據病情選用適當的鍛煉方式。（二）藥物治療：（1）非甾類抗炎藥👷🏿‍♀️：適用於有低熱、關節症狀、皮疹和心包及胸膜炎者👩🏽‍🦳，有血液系病變者慎用。（2）抗瘧藥羥氯喹👩‍✈️🏂🏿，這是一種基礎用藥👂🏼，對皮疹、低熱、關節炎📷、輕度胸膜和心包炎🙎‍♀️、輕度貧血和血白細胞計數減少及合並幹燥綜合征者有效🙇🏿🔮，有眼炎者慎用。長期應用對減少激素劑量，降低血糖血脂，維持病情緩解防止復發有幫助。主要不良反應為心臟傳導障礙和視網膜色素沉著，應定期行心電圖和眼科檢查。（3）糖皮質激素🩷💆🏽：據病情選用不同的劑量和劑型🙅🏽：以潑尼松為例🐞，小劑量適用於無重要臟器受損的活動性SLE患者🤸🏽👿；中等劑量適用於有高熱或有一個重要臟器輕度損害者；大劑量適用於有惡性高熱或有一個或一個以上重要器官嚴重受損者，有發熱者分次服用🪀，無發熱者晨起頓服⌚️，病情穩定後逐漸減量維持😸。對重症患者可采用超大劑量沖擊治療，一般選用甲基潑尼松龍靜滴，連續3~5天👨‍👧‍👧，後改為常規量激素🌈，必要時可重復👇🏼。（4）免疫抑製劑：環磷酰胺（CTX）❎、嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環孢素A、長春新堿；5.其他：大劑量免疫球蛋白沖擊💐，血漿置換和間充質幹細胞輸註：適用於重症患者，常規治療不能控製或不能耐受🥂➛，或有禁忌證者

主持人（續青萍）：得了系統性紅斑狼瘡,在生活和飲食上有什麽要註意的➾？

　　劉湘源：（1）態度問題👨🏽‍🎨：樹立信心，不偏聽偏信🤸🏼‍♂️🫅🏻，保持心情愉快，避免情緒大起大落和多愁善感🧚‍♂️🧞‍♂️，進行娛樂活動,但不要筋疲力盡👫👌🏻，不要盲信江湖醫生,到正規醫院治療,並遵醫囑🌛。（2）休息和活動問題🏧：活動期多休息，晚上保證8-10h睡眠,每天需午休，隨病情改善,逐漸增加活動量,以不感到勞累為度；（3）化妝和日曬問題：避免用含芳香胺化妝品，避免染發、紋眉或隆胸，避免過度裝修房屋👮🏿，並通風足夠長時間。避免照射中午11點~下午3點日光;戴防護帽，穿長袖衣, 窗戶放紫外線濾光片（多數患者對紫外線B過敏,部分對紫外線A甚至可見光過敏🛬，玻璃能保護紫外線B過敏者,但對紫外線A過敏者只部分保護🙍，紫外線B和紫外線A1可致皮膚型狼瘡），用既防紫外線A，也防紫外線B的廣譜防曬霜（防UVB指數SPF≥50, 防UVA指數PA為(++)~(+++)，防曬霜中需含物理性防曬成分如鈦白粉,氧化鋅。曬前至少20min抹足量，日曬較長或弄濕時，應該重復抹，防曬持續時間是SPF值乘15~20分鐘，護膚品用溫和無刺激，無致敏原🧎🏻‍➡️，以保濕功能為主的🥜，活動期不彩妝👨🏻‍🍳，病情穩定用藥妝品(兼具化妝品和外用藥特點)👩🏿‍🦳。（4）飲食問題：(a)一般原則:高蛋白、低脂低鹽低糖、富含維生素和鈣🏖，不抽煙和不喝酒🫴🏿，吸煙增加血管壁損害🦹🏽⬜️，並降低羥氯喹療效，飲酒主要因與某些損肝藥相互作用導致肝損害💶；(b)根據臟器受累及其他表現進行調整：出現脫發不吃菜花(加重脫發進程?)🧑🏿‍🦱💋；對某種食物或藥物過敏者避免應用👨；有光過敏者避免用可能增加光敏食物或藥物如泥螺、香菜🤹🏿‍♀️、芹菜👮、無花果、蘑菇及煙熏食物等，西藥如磺胺藥，四環素類、氫氯噻嗪和雌激素，及含補骨脂素的中藥。血膽固醇高禁食動物內臟、蛋黃、帶魚和豬腦等；血小板減少並出血傾向者以及因結核服異煙肼者限吃魚💽🦪，前者因含20碳5烯酸代謝為前列環素,抑製血小板凝集,加重出血🪯，後者因魚含組氨酸，產生組織胺🎯，組織胺清除依賴於單胺氧化酶（異煙肼可抑製該酶），過多的組織胺產生過敏反應。如腎損害而有嚴重蛋白尿,無腎功衰竭，應高蛋白膳食，不吃菠菜（因含草酸鹽🧖🏽‍♂️，可增加蛋白尿和管型尿）📞🧎‍♂️‍➡️，如已有腎功能衰竭🥙，須限製蛋白質攝入🙅🏽👩🏽‍🌾，以補充動物性優質蛋白為主，少食豆類及豆製品🤲；浮腫明顯、血壓高且尿量少限水和鹽；（c）根據所服藥物👰🏼𓀉：長期用激素應註意控製脂肪攝入,多吃黃瓜和西紅柿，限製主食及甜食🆗。(d)根據中醫觀點✍️🈺：狼瘡多為陰虛內熱🌹🌦，不吃海鮮(發物)🧙🏿、羊肉,狗肉,鹿肉、桂園及辛辣食物等。

主持人（續青萍）😆：紅斑狼瘡能治愈嗎？

    劉湘源：不可以治愈🦸🏿‍♂️，主要是紅斑狼瘡能夠控製的比較穩定🙇🏼‍♀️，但是不能完全治愈的，紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病🙏🏽，因為原因太多🕟，不是單一因素引起，所以不能治愈，但能控製不發展，在服用少量藥物維持不發展情況下🙎🏼‍♂️，長期與狼共舞，與病共存🙎🏻‍♀️🫄🏻。

主持人（續青萍）：系統紅斑狼瘡是不是很容易復發💅？復發表現🫳🏼？復發因素有哪些🔺？

　　劉湘源：是的，容易復發。復發表現：①原因不明發熱👉🧑🏼‍🔬，即不能用感冒，咽部、肺部和泌尿系感染等解釋；⑦再次出現新的皮疹或伴有指(趾)端或其他部位的血管炎樣皮疹；③再次發生關節腫痛；④明顯脫發🤠，排除激素所致；⑤口和鼻的新鮮潰瘍🧇；⑥出現胸水或心包積液🫒，⑦蛋白尿增多🚵🏽‍♂️；⑧白細胞或血小板減少或貧血明顯；⑨出現神經系統症狀，如頭痛、嘔吐、抽搐📢；⑩抗雙鏈DNA抗體滴度增高🫙；⑩血沉增快，為50毫米／小時以上；⑩補體下降🤷，尤其補體C3下降🛵🪥。 復發因素主要有以下幾方面🧜🏻🦕：（1）曝曬和紫外線照射🦈：實在難以避免時，在陽光下活動應使用遮陽傘🔃，或戴寬邊帽🦴，穿長袖衣、長褲✹，皮膚塗防曬膏🥓。（2）藥物誘發：如磺胺類🚹、保泰松、肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、氯丙嗉、苯妥英鈉🏋️‍♀️、異煙肼、口服避孕藥等，可使處於緩解期的紅斑狼瘡患者進入活動期。（3）嚴寒、感冒和感染：盡量避免到人多的公共場所；穩定期者可預防接種（活動期不宜進行）🧎🏻‍♀️，如每年進行一次的流感病毒和肺炎球菌接種等，平時勤於嗽口👴🏻🤴🏼，定期更換牙刷，勤洗外陰⟹，可用呋喃西林或堿性液沖洗，勤換內褲，內褲常在陽光下照射消毒🫗。不吃不衛生食物🚊。出現各種感染時，及時就醫。（4）妊娠與分娩：妊娠對紅斑狼瘡影響很大，約半數以上患者在懷孕最後的三個月和產後數月病情加重或復發。最嚴重的是腎損害。發病頭2年不能懷孕和用避孕藥(尤其是病情不穩定🤵‍♂️🏌️‍♂️、有抗磷脂綜合征或腎病綜合征,有高凝傾向或血栓形成史), 非穩定期或未獲長期穩定者不能懷孕, 尤其是狼瘡腎炎者最好避免懷孕🌵。計劃懷孕者,最好不用免疫抑製劑如環磷酰胺和黴芬酸酯,必要者可選硫唑嘌呤<2mg/(kg.d),用前最好測功能性巰基嘌呤甲基轉移酶，妊娠期間嚴重狼瘡腎炎,可與環胞素A合用🤦‍♀️。懷孕時機是無重要臟器受累(Cr<2mg/dl,尿蛋白<0.5g/d)、病情已控製1～3年以上(至少半年)、激素量較小(如潑尼松<15mg/d)和未用免疫抑製劑, 因潑尼松≥20mg/d可增加子癇和妊娠糖尿病風險。懷孕前檢測ANA,抗ds-DNA,抗SSA和SSB抗體,狼瘡抗凝物,C3,C4,CH50,血電解質,肝功能,血尿常規, 肌酐清除率,24h總蛋白和鈣, 如有血小板降低,查抗血小板抗體和抗磷脂抗體。狼瘡患者懷孕頭3個月易流產,應堅持服用藥物🍷，避免外傷和創傷🍳；妊娠後3個月和分娩後易使病情加重(約占50%),應密切監測病情。狼瘡孕婦隨訪頻率:孕前20周每4~6周隨訪1次,孕20~28周每2周1次,孕28周後每周1次,隨訪病情變化、體檢🤘🏿、血常規💆🏽‍♂️、血生化🔖、尿常規🛌🏽🌇、抗ds-DNA抗體👉、補體C3和C4、CH50、尿酸和抗心磷脂抗體等。（5）其他：突然停用或快速減激素；到處求醫,胡亂服藥,停用能控製病情藥⏭；過度勞累,休息少；生活無規律；感情劇烈波動。

主持人（續青萍）：系統性紅斑狼瘡有哪些防範方法🧑🏽‍🍳？

    劉湘源𓀇：（1）根據以上的復發因素進行防範即可，如防止暴曬、不要染發，預防受涼受寒🐺、疲憊、過度房事、流產、生育、創傷🦹🏿‍♂️、精神刺激等。（2）飲食清淡，忌煙酒👩‍👦🪗、辛辣帶刺激性食和油膩、油炸食物，牛奶及其製品可以脫脂奶代替全奶⚙️。避免進食蠶豆等🦊，因其含有刀豆氨🧑‍🏭，可促使狼瘡惡化，補充鈣質，服用魚類（血小板降低出血者除外）🤹🏽‍♀️、魚用油👯‍♀️、維生素，多吃水果和蔬菜，（3）適當增加體力鍛煉👰🏼，活動期患者要留意臥床休息🏆👇🏿，待穩定病情後可參加一些適當的社會活動，從事力所能及的一些工作👩🏽‍🔧，但不可過度勞累🍋，適當體育鍛煉，節製日常性生活📺，有利於病症的治療。

（來源：騰訊健康）

編輯🏄：玉潔