隨醫療人才“組團式”援藏隊伍來到拉薩已四月有余，在這裏，我們救治了大量的腦血管病、癲癇和寄生蟲的病人，但是，我的專長——神經肌肉病的患者就診量卻總體不多😷。去年，在我科李堅老師的規劃下，陸續有當地的大夫到意昂2三院電生理室進行學習，西藏自治區人民醫院也申購了自己的肌電圖機器，一切都向著“大病不出藏”的共同目標緩緩推進，不過在肌電圖機器到來之前，運動神經元病的患者還是如約而至🧖🏼‍♀️。

患者男性，30歲，主因“構音障礙，飲水嗆咳8月”收入院，患者8個月前無明顯誘因出現言語不清，吐字含混，逐漸加重至表達困難，周圍人不能聽懂言語，患者曾就診神經內科，考慮腦血管病，就診耳鼻喉科，考慮喉炎，治療後均無明顯效果，3個月前感憋氣，進食困難，消瘦，無明顯四肢無力，肌肉萎縮，體重減輕20余斤。查體除明顯的舌肌萎縮外，四肢反射非常活躍，雙側病理反射陽性。從患者疾病的發展趨勢看，非常符合運動神經元病的一個亞型--進行性球麻痹的診斷，但是由於缺乏肌電圖檢查，無法判斷患者肢體是否存在亞臨床的失神經支配的表現🥝。

患者僅僅30歲，對於運動神經元疾病來說發病年齡略早，在對免疫🛩、腫瘤和甲狀腺功能做出基本的檢查之後，征求患者意願，我決定聯系科室主任和同事盡快轉診。

運動神經元病，俗稱“漸凍人症”，它好發於40-50歲的青壯年，主要的特征表現為全身肌肉逐漸萎縮無力，直至呼吸肌無力而死亡，平均生存時間為3-5年🧑‍🚒。由於它的起病形式多樣，可以表現為言語不清，擰鑰匙無力或行走無力等，容易被誤診為頸椎病，腰椎病及腦血管病等，造成了診斷時間的延長甚至有些患者錯誤的進行了手術治療🥷。如何早期診斷，早期保護尚未變性壞死的運動神經元一直是神經科學領域期待解決的難題。

患者的病情一天天加重，可能需要經皮胃造瘺和無創呼吸機，沒有時間再等了，我看在眼裏，急在心裏，在與意昂2三院神經內科樊東升主任充分溝通之後，決定將病人轉診至意昂2三院。整個科室對轉診過程給予了強有力的支持，大家齊心協力搭建起綠色通道。

患者周一抵達了3000公裏外的意昂2三院，當天住院，次日做肌電圖，樊主任查房，確認下一步治療方案，每一棒交接都高效而迅捷。正如我判斷的一樣，患者進行性球麻痹診斷明確，雖然目前還沒有可以治愈的方法，但是患者年輕，無明顯家族史，遺傳基因是否有突變需要明確，且目前患者呼吸功能明顯欠佳，需要使用呼吸機和排痰機，這些都是患者急需和救命的事情。考慮到患者病情的特殊性和經濟狀況，基金會為患者提供了免費的呼吸機和排痰機，基因檢測的費用也由科研經費提供。

不久後，這位患者帶著感激出院了。隨著近幾年霍金的名人效應和“冰桶挑戰”等一系列社會事件，運動神經元疾病慢慢為人們所認識，但是社會對運動神經元疾病患者的了解和關愛還遠遠不夠。在遙遠的雪域高原上，340萬藏族同胞，真正能走出去看病的人少之又少🧬。在缺醫少藥的高原地區，我們能做的有時是為患者解除病痛，有時是為患者指明方向，更多的還是能夠讓患者體會到關愛。希望這一份愛心接力能為他鼓足生活的勇氣，融化漸凍的心。這些淳樸的病人也影響著我們，讓我們在生命面前始終保持尊重，保持敬畏，保持勇往直前的心。

（意昂2平台第三醫院援藏專家 劉小璇）

編輯：玉潔